A scienza daretu à a pelle EB
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A pelle hè u più grande organu di u corpu. Hè un scudu flessibile chì prutege l'internu di u corpu da u mondu esternu. Hè fatta di cellule è proteine disposte in un modu assai urganizatu per dà forza, flessibilità, sensazione è impermeabilità. Proteine è cellule simili custituiscenu u rivestimentu di a bocca è altre aperture in u corpu, dunque i sintomi di l'EB ponu influenzà l'internu di una persona è ancu a so pelle.
A pelle hà un stratu esternu chjamatu epidermide (induve si formanu vesciche) EBS) è un stratu inferiore, più grossu chjamatu derma (induve si formanu vesciche DEB). L'epidermide è u derma sò tenuti inseme da una fina strata di proteine chjamata membrana basale (affettata in JEBE risposte à l'esame scritte maliziosamente nantu à a superficia di l'epidermide duranu solu uni pochi di ghjorni, mentre chì l'inchiostru di i tatuaggi iniettatu in u derma dura per sempre. I batteri campanu innocui (è utili) nantu à a superficia di a pelle, ma ùn ponu micca attraversà la à menu chì a pelle ùn sia dannighjata.
L'epidermide hè fatta di proteine di cheratina è cellule di cheratinociti chì producenu cheratina. L'epidermide pò esse fina cum'è a carta o più spessa chè una carta di creditu in diverse zone di u corpu. I cheratinociti vicinu à a membrana basale si dividenu, è e nuove cellule spinghjenu i cheratinociti più vechji versu a superficia di a pelle. I cheratinociti campanu per uni pochi di settimane, producendu sempre più cheratina finu à ch'elli ne sò pieni, diventanu assai piatti (squamosi) è morenu. Questu crea un stratu impermeabile di cellule morte è cheratina chì si sfalda naturalmente per esse rimpiazzata da e cellule sottu. A proteina di cheratina hè fatta da diverse subunità di cheratina, ognuna codificata da u so propiu genu. I cambiamenti in i geni per a cheratina-5 è a cheratina-14 ponu causà a forma più cumuna di EB, EB simplex (EBS), induve si formanu vesciche in l'epidermide.
Sottu à l'epidermide si trova u derma più grossu, chì cuntene vasi sanguigni, nervi, folliculi piliferi, cellule immunitarie è ghiandole sudoripare. U so spessore varieghja trà 0.5 è 4 mm secondu a zona di u corpu. Stu stratu hè fattu principalmente di collagene è cuntene cellule fibroblastiche chì producenu collagene, inseme cù cellule immunitarie chì pruteggenu contr'à i germi. Cum'è a cheratina, u collagene hè fattu da subunità proteiche codificate da diversi geni è ritorte in fibre. I cambiamenti à un genu per u collagene-7 ponu causà EB distrofica (DEB).
Altre proteine chì ponu mancà o esse difettose in l'EB includenu a laminina, chì hè impurtante in a membrana basale, è l'integrina, chì fissa e cellule in pusizione in a pelle. I cambiamenti à i geni per a laminina-5, u collagene-17 è l'integrina ponu causà EB giunzionale (JEB). A forma più rara di EB, Kindler EB (KEB), hè causata da cambiamenti à u genu per Kindlin-1, un'altra proteina chì aiuta e cellule di a pelle à stà inseme.
A pelle hè flessibile cusì pò stende si è cuntrae si nantu à l'osse è i musculi mentre si movenu. Hè ancu trascinata è tirata durante attività cum'è camminà o stringhje, chì si basanu nantu à l'attritu trà a pelle è un'altra superficia. Quandu e proteine chjave chì rendenu a pelle forte mancanu o ùn funzionanu micca currettamente, queste pressioni ponu fà chì a struttura di a pelle si strappi. U liquidu da i vasi sanguigni scorri in u spaziu creatu, furmendu una vescica. Spessu, i globuli rossi sò lasciati daretu cusì u fluidu appare chjaru o ligeramente giallu, ma qualchì volta u sangue sanu riempie u spaziu è forma una vescica di sangue. E vesciche EB ponu cuntinuà à cresce quandu a pelle à i bordi cuntinueghja à strappà si mentre u fluidu stende a vescica. Sottu, a pelle rotta hè dulurosa è vulnerabile à l'infezzione.
In diversi tipi di EB, e vesciche ponu esse in l'epidermide (EBS), in u derma (DEB), o à a junzione trà di elle (JEB).
I danni à a pelle significanu chì a barriera chì prutege l'internu caldu, umitu è nutritivu di u corpu hè violata. I batteri chì ùn ponu micca penetrà a pelle sana ponu entre in una ferita è multiplicassi, pruvucendu infezzione chì rallenta a guarigione è crea più danni. L'antibiotici impediscenu à i batteri di multiplicassi, rallentendu l'infezioni è dendu à u sistema immunitariu a pussibilità di sradicà li.
L'inflammazione hè u prucessu di e cellule è di e proteine di u sistema immunitariu chì reagiscenu à i danni di a pelle. Pò causà gonfiore, dolore, calore, prurito, eruzioni cutanee è rossore mentre i vasi sanguigni si espandenu per purtà e cellule immunitarie à a ferita. U sangue cuntene globuli rossi chì portanu ossigenu è globuli bianchi più grandi chì sò chjave per a difesa immunitaria. Cellule immunitarie simili vivenu in a pelle è rispondenu à i danni liberendu proteine chì attraenu più cellule immunitarie è l'attivanu. Queste cellule distrughjenu e cellule morte, danneggiate o infettate liberendu sustanzi chì uccidenu e cellule è anticorpi chì miranu i batteri. Alcune cellule immunitarie inghiotenu è digeriscenu i batteri. L'inflammazione produce sintomi cum'è gonfiore, eruzioni cutanee è prurito è pò dannà e cellule sane.
L'inflammazione hè cum'è l'agenti di pulizza chì rispondenu à una rivolta: smettenu di circulà pacificamente (in u sangue o in a pelle), chjamanu rinforzi, mettenu l'equipaggiu antisommossa (attivazione) è si movenu in a zona dannighjata per supprimà e minacce (batteri o cellule dannighjate). L'inflammazione hè impurtante ma pò ancu dannà i tessuti circundanti, dunque deve spegnersi una volta chì ùn hè più necessaria. Alcune cellule immunitarie aiutanu à calmà a risposta.
Sè solu l'epidermide hè dannighjata, a pelle pò guarisce cusì bè chì pare sana dopu. Certi tipi d'EB (simplex) anu più probabilità di guarisce senza cicatrici chè altri (distrofichi è giunzionali). E ferite più prufonde guariscenu per via di a fibrosi, chì produce una cicatrice.
A fibrosi implica chì i fibroblasti in u derma diventanu più attivi. Puderanu trasfurmassi in miofibroblasti chì si contraenu per chjude a ferita è pruduce proteine appiccicose cum'è u collagene per riparà a pelle. A cicatrice ùn pò micca replicà perfettamente a pelle originale è pò causà sintomi cum'è u restringimentu di a bocca, di a trachea o di l'esofago, o a fusione di e dite di e mani è di i pedi. E cicatrici ponu esse menu elastiche è avè un aspettu diversu in culore è struttura.
U risicu di cancru di a pelle hè aumentatu in certi tipi di EB. U cancru si verifica quandu u DNA in una cellula hè dannighjatu è istruisce a cellula à cuntinuà à dividisce invece di more. E nuove cellule ereditanu e stesse istruzioni errate. I cancri ùn creanu micca organi funziunanti; sò solu cellule anormali chì si multiplicanu. I tumori ponu reclutà un apportu di sangue supplementu per sustene a crescita, sanguinà, cumpressà i nervi è disturbà i tessuti nurmali. E cellule cancerose ponu staccà si, viaghjà in altre parte di u corpu è cresce in cancri secundarii (metastasi).
U sistema immunitariu pò reagisce cù l'inflammazione à i danni causati da u cancru, ma spessu ùn pò micca distingue e cellule cancerose da e cellule nurmali. L'inflammazione à longu andà pò ancu sustene u sviluppu di u cancru.
A ricerca EB hà per scopu di riduce i danni à a pelle, calmà l'inflammazione, alleviare u dolore è l'infezzione, cuntrullà e cicatrici è prevene u cancheru. Esplora ancu modi per riparà i cambiamenti genetichi sottostanti rispunsevuli di e proteine di a pelle mancanti o difettose.