Hubbard 1 (2017)

DEBRA UK hà attribuitu un finanziamentu versu un studiu longitudinale retrospettivu di a salute di l'osse in adulti cù epidermolisi bullosa distrofica recessiva (RDEB), chì era guidatu da u Specialist Senior EB Dietician Lynne Hubbard à l'Hospital di St Thomas.

Mentre chì i studii di massa di l'osse sò stati fatti in i zitelli cun RDEB, nisun studiu hè statu fattu in adulti cù EB, in particulare studii longitudinali per più di 1 annu. A ricerca in a massa di l'osse in i zitelli suggerenu chì pò esse dovutu à a mancanza di sviluppu di a massa ossea, in quantu à a perdita. Questa hè una seria preoccupazione chì pò purtà à un risicu aumentatu di fratture, in particulare in a spina è affettanu a mobilità è in fine a qualità di vita.

I dati raccolti retrospettivamente in 34 adulti cù RDEB includenu l'età, u sessu, u percentile di l'altezza righjuntu, l'indice di massa corporea (BMI), è ancu l'absorptiometria di raghji X di doppia energia (DXA). Questu hè stata attribuita à categurie d'età da 16 anni à 35 anni. L'ingesta di calciu, u statutu di vitamina D, u puntu di mobilità, a pubertà è l'ingesta di bisfosfonati sò stati ancu registrati.

I risultati arregistrati da stu studiu dimustranu chì a mità eranu femine. Esse ligatu in sedia di roti era assuciatu cù u risicu aumentatu di l'osteoporosi cum'è un ritardu in a pubertà. In ogni casu, hè stata trovata chì l'ingesta di Calcium era adatta in 32 (94%) pazienti, è 2 pazienti avianu livelli ottimali di u sangue di Vitamina D senza supplementazione.

I cunclusioni chì ponu esse chjappi da stu studiu sò chì a mobilità è ghjunghje à a pubertà si trovanu per esse fattori significativi assuciati à l'osteoporosi in adulti cù RDEB. Dopu a pubertà, l'adulti cù RDEB chì sò mobili sò capaci di accumulà l'ossu è migliurà a Densità Minerale Ossea (BMD). Per e persone cun RDEB, mantene a mobilità hè impurtante per l'indipendenza è a qualità di vita. Ulteriori studii prospectivi sò necessarii per vede s'ellu si pò fà più per migliurà a mobilità è a BMD in e persone cun EB.