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Signalisation du TGF-β dans le carcinome à cellules squameuses RDEB

L'epidermolisi bullosa distrofica (DEB) hè un disordine geneticu chì rende a pelle estremamente fragile, cù a forma recessiva (RDEB) chì causanu vesciche severi è guariscenza lenta. Parechje persone cun RDEB sviluppanu un carcinoma squamous cell (SCC), un cancru di a pelle mortale. I ricercatori anu truvatu chì a via di signalazione TGF-β (Transforming Growth Factor Beta), chì aiuta à cuntrullà a crescita di e cellule, hè disturbata in a pelle di i pazienti RDEB, in particulare in e cellule intornu à u cancer. Stu studiu hà per scopu di capisce cumu sta disrupzione cuntribuisce à a crescita di u cancer, putenzialmente purtendu à megliu trattamenti utilizendu droghe esistenti chì miranu à a via TGF-β.

Circa u nostru finanziamentu

Investigatore Dr Gareth Inman, Dr Andrew South
Instituzione Divisione di Ricerca Cancer, Istitutu di Ricerca Medica, College of Medicine, Dentistry and Nursing, Università di Dundee.
Tipi di EB RDEB
A implicazione di u pazientu N / A
A quantità di finanziamentu £190,284
A durata di u prugettu anni 3
Data d 'inizione 01/12/2014
Data di fine 30/11/2017

 

Dettagli di u prugettu

L'epidermolisi bullosa distrofica (DEB) hè un disordine ereditatu chì pò esse dominante (un genitore trasmette u genu difettu) o recessivu (i dui genitori trasmettenu un genu difettu) ereditatu. A forma dominante ùn hè micca assuciata cù prublemi clinichi severi, ma a forma recessiva (RDEB) face chì a persona hà una pelle fragile chì si stende facilmente, guarisce lentamente è hè propensu à cicatrisu eccessivu. I prublemi ponu accade ancu in a bocca è in u sistema digestivu. Una altra complicazione seria hè chì una alta proporzione di e persone cun RDEB sviluppanu un cancru di a pelle chjamatu carcinoma squamous cell (SCC), chì hè spessu fatale.

Tuttu u funziunamentu di e cellule hè regulatu da i segnali chì passanu in e cellule. Stu gruppu di ricerca hà dimustratu recentemente chì un sistema di signalazione specificu, chì implica una molécula chjamata Transforming Growth Factor-β (TGF-β), hè severamente disturbatu in a pelle di e persone cun RDEB. In u cancer, a via di TGF-β ùn funziona micca bè, cusì chì e cellule cumincianu à cresce è si dividenu in modu incontrullatu, a funzione di TGF-β pò ancu esse disturbata in e cellule chì circundanu u tumore. Questu hè impurtante postu chì ci hè una grande interazzione trà e cellule cancerose è e cellule vicine (chjamatu cross-talk) chì spessu aiuta à e cellule di u cancer à prosperà. A volte, e cellule cancerose mandanu signali à e cellule circundanti per disattivà e risposte chì normalmente distrughjenu e cellule cancerose, o per prumove a crescita di i vini sanguini, chì sustene è nutre u cancer.

Stu gruppu hà dimustratu prima chì mentre e cellule cancerose RDEB anu TGF-β normale, e cellule circundanti ùn anu micca. Dunque, stu prughjettu investiga s'ellu sò e cellule circundanti chì sustenenu u cancer o s'ellu hè una conversazione trà e cellule cancerose è e cellule circundanti chì facenu u cancer cresce.

Ci hè digià alcune droghe chì miranu i viaghji TGF-β in l'usu clinicu. Se stu prughjettu pò definisce cumu i percorsi di TGF-β sò alterati in SCC in i pazienti RDEB, allora pò esse pussibule capisce cumu pudemu impiegà sti droghe per trattà EB SCC, è ancu furnisce una basa per una più cunniscenza di a signalazione cellulare è di a droga. sviluppu.

Dr Gareth Inman

Un colpu in testa di u duttore Gareth Inman chì porta un polo neru sottu un jumper neru, sorridente à a camera

Dr Gareth Inman hè Lettore à l'Università di Dundee, Scozia. I so interessi primari sò di capisce u rolu chì i membri di a famiglia Transforming Growth Factor Beta (TGFb) ghjucanu in u sviluppu è a progressione di u cancer. I so studii anu focu annantu à u carcinoma di cellule squamous di a testa, u collu è a pelle è avà implicanu questi cancers chì si sviluppanu in i malati chì vivenu cù l'epidermolisi bullosa distròfica recessiva. Capendu u rolu di TGFb cum'è un promotore di u cancer è un inhibitore di u cancer, u Dr Inman spera di sviluppà questi risultati per i trattamenti di cancro.

"Semu entusiasti d'amparà cumu e cellule cancerose interagiscenu cù u so ambiente. Cù più studii pudemu pudè sfruttà sta cunniscenza per sviluppà trattamenti per u cancer EB.

Dr Gareth Inman

Logo di DEBRA UK. U logò presenta icone di farfalla blu è u nome di l'urganizazione. Sottu, u tagline dice "A carità di a pelle di farfalla.
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