Signalisation du TGF-β dans le carcinome à cellules squameuses RDEB
L'epidermolisi bullosa distrofica (DEB) hè un disordine geneticu chì rende a pelle estremamente fragile, cù a forma recessiva (RDEB) chì causanu vesciche severi è guariscenza lenta. Parechje persone cun RDEB sviluppanu un carcinoma squamous cell (SCC), un cancru di a pelle mortale. I ricercatori anu truvatu chì a via di signalazione TGF-β (Transforming Growth Factor Beta), chì aiuta à cuntrullà a crescita di e cellule, hè disturbata in a pelle di i pazienti RDEB, in particulare in e cellule intornu à u cancer. Stu studiu hà per scopu di capisce cumu sta disrupzione cuntribuisce à a crescita di u cancer, putenzialmente purtendu à megliu trattamenti utilizendu droghe esistenti chì miranu à a via TGF-β.
Circa u nostru finanziamentu
Investigatore | Dr Gareth Inman, Dr Andrew South |
Instituzione | Divisione di Ricerca Cancer, Istitutu di Ricerca Medica, College of Medicine, Dentistry and Nursing, Università di Dundee. |
Tipi di EB | RDEB |
A implicazione di u pazientu | N / A |
A quantità di finanziamentu | £190,284 |
A durata di u prugettu | anni 3 |
Data d 'inizione | 01/12/2014 |
Data di fine | 30/11/2017 |
Dettagli di u prugettu
L'epidermolisi bullosa distrofica (DEB) hè un disordine ereditatu chì pò esse dominante (un genitore trasmette u genu difettu) o recessivu (i dui genitori trasmettenu un genu difettu) ereditatu. A forma dominante ùn hè micca assuciata cù prublemi clinichi severi, ma a forma recessiva (RDEB) face chì a persona hà una pelle fragile chì si stende facilmente, guarisce lentamente è hè propensu à cicatrisu eccessivu. I prublemi ponu accade ancu in a bocca è in u sistema digestivu. Una altra complicazione seria hè chì una alta proporzione di e persone cun RDEB sviluppanu un cancru di a pelle chjamatu carcinoma squamous cell (SCC), chì hè spessu fatale.
Tuttu u funziunamentu di e cellule hè regulatu da i segnali chì passanu in e cellule. Stu gruppu di ricerca hà dimustratu recentemente chì un sistema di signalazione specificu, chì implica una molécula chjamata Transforming Growth Factor-β (TGF-β), hè severamente disturbatu in a pelle di e persone cun RDEB. In u cancer, a via di TGF-β ùn funziona micca bè, cusì chì e cellule cumincianu à cresce è si dividenu in modu incontrullatu, a funzione di TGF-β pò ancu esse disturbata in e cellule chì circundanu u tumore. Questu hè impurtante postu chì ci hè una grande interazzione trà e cellule cancerose è e cellule vicine (chjamatu cross-talk) chì spessu aiuta à e cellule di u cancer à prosperà. A volte, e cellule cancerose mandanu signali à e cellule circundanti per disattivà e risposte chì normalmente distrughjenu e cellule cancerose, o per prumove a crescita di i vini sanguini, chì sustene è nutre u cancer.
Stu gruppu hà dimustratu prima chì mentre e cellule cancerose RDEB anu TGF-β normale, e cellule circundanti ùn anu micca. Dunque, stu prughjettu investiga s'ellu sò e cellule circundanti chì sustenenu u cancer o s'ellu hè una conversazione trà e cellule cancerose è e cellule circundanti chì facenu u cancer cresce.
Ci hè digià alcune droghe chì miranu i viaghji TGF-β in l'usu clinicu. Se stu prughjettu pò definisce cumu i percorsi di TGF-β sò alterati in SCC in i pazienti RDEB, allora pò esse pussibule capisce cumu pudemu impiegà sti droghe per trattà EB SCC, è ancu furnisce una basa per una più cunniscenza di a signalazione cellulare è di a droga. sviluppu.
Dr Gareth Inman
Dr Gareth Inman hè Lettore à l'Università di Dundee, Scozia. I so interessi primari sò di capisce u rolu chì i membri di a famiglia Transforming Growth Factor Beta (TGFb) ghjucanu in u sviluppu è a progressione di u cancer. I so studii anu focu annantu à u carcinoma di cellule squamous di a testa, u collu è a pelle è avà implicanu questi cancers chì si sviluppanu in i malati chì vivenu cù l'epidermolisi bullosa distròfica recessiva. Capendu u rolu di TGFb cum'è un promotore di u cancer è un inhibitore di u cancer, u Dr Inman spera di sviluppà questi risultati per i trattamenti di cancro.
"Semu entusiasti d'amparà cumu e cellule cancerose interagiscenu cù u so ambiente. Cù più studii pudemu pudè sfruttà sta cunniscenza per sviluppà trattamenti per u cancer EB.
Dr Gareth Inman