Sud (2013)

E persone cun epidermolisi bullosa distrofica recessiva (RDEB) spessu sviluppanu un tipu di cancru di a pelle chjamatu carcinoma squamous cell (SCC), per ragioni chì ùn avemu micca capitu. Stu cancru hè una minaccia di vita, cusì pone un prublema seriu per i pazienti RDEB. Un mutore impurtante, chì pruvucarà e cellule à multiplicà, in parechji tipi di cancru hè una molécula chjamata Polu-Like Kinase 1 (PLK1). Agisce cum'è l'acceleratore di vittura per fà u tumore cresce più veloce. Stu gruppu di ricerca, chì travaglia cù finanziamentu DEBRA precedente, hà dimustratu chì PLK1 hè veramente un mutore in SCC in i pazienti RDEB è chì l'inhibizione di l'azzione di PLK1 uccide i keratinociti SCC (u tipu di cellula più cumuni in a capa più esterna di a pelle). Questa inibizione pò esse cunsiderata cum'è piglià un pede da l'acceleratore è pressu u frenu in a vittura! Impurtante, fa questu senza affettà e cellule normali di a pelle. Parechji cumposti sò capaci di inibisce PLK1 in u laboratoriu in cundizioni sperimentali. U prossimu sfida hè di truvà unu o più chì sò efficaci, ma sicuru d'utilizà in i malati è agisce senza effetti latu dannusu. In parte di sta sfida, stu prughjettu hà u scopu di screening un pannellu di ottu inibitori PLK1 dispunibuli per truvà quellu (s) chì pò esse efficace in e cellule SCC da i pazienti RDEB. Questu hè statu fattu prima in u tubu di teste è dopu in un mudellu di laboratoriu.

U studiu hà identificatu trè cumposti potenzialmente utili chì uccidenu e cellule cancerose da stu pezzu di ricerca. Unu ùn era micca abbastanza specificu per PLK1, ma u gruppu di ricerca spera di sviluppà più per altri dui composti per purtàli versu l'usu clinicu per u trattamentu di RDEB SCC in l'anni à vene.

Dr Andrew South

Dr Andrew South hè un prufessore assuciatu à l'Università Thomas Jefferson, Filadelfia. I so interessi primari sò à capisce l'avvenimenti chì portanu à u sviluppu è a progressione di u carcinoma squamous cell, in particulare quelli cancers chì si sviluppanu in i malati chì vivenu cù l'epidermolisi bullosa distrofica recessiva. Dr South hà travagliatu in istituzioni cù una forte storia di ricerca di epidermolisi bullosa, in Londra, Scozia è avà Filadelfia, è hè impegnatu à truvà cure à stu gruppu devastante di malatie per l'applicazione di a ricerca scientifica di basa.