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Cicatrice o cancro - da quale strada andrà a pelle RDEB?

Una persona cù i capelli lunghi si trova in casa davanti à i manifesti chì mostranu infurmazioni scientifiche. Sorridenu, portanu un cardigan scuru sopra una cammisa di culore chjaru, cù un poster chì riferisce in modu sottile cumu respiranu i pazienti JEB.

Mi chjamu Dr Yanling Liao, è sò Prufessore Associatu in New York Medical College, New York, USA. Aghju ottenutu u mo PhD in Biochimica da l'Albert Einstein College of Medicine, NY, è aghju avutu una furmazione postdoctorale in Microbiologia è Immunologia in a Scola di Medicina di l'Università di Stanford è in Pediatria in u Centru Medicu di l'Università di Columbia. U scopu di a mo ricerca hè di sviluppà terapie chì ponu migliurà a qualità di vita in l'individui cù a forma distròfica recesiva di EB (RDEB).

 

Qualessu aspettu di EB vi interessa più?

Sò interessatu à sapè cumu u sistema immune è u prucessu di inflammazioni sò implicati in cicatrici (fibrosi) è cumu e cellule normali di a pelle si sviluppanu in cellule cancerose in RDEB. In ultimamente, sta cunniscenza permetterà u sviluppu di terapie chì miranu i sustanzi biologichi implicati in questi prucessi per rallentà. A progressione di a malatia RDEB.

Quale / chì ti hà inspiratu à travaglià nantu à EB?

U mo viaghju in a ricerca EB hà cuminciatu in 2009 quandu Dr Mitchell S. Cairo è Dr Angela Christiano urganizatu un simposiu EB à Columbia University Medical Center in New York. Questu avvenimentu hà marcatu u preludiu di u so studiu di trasplante di cellule staminali di sangue di cordone umbilicale per i pazienti pediatrici cù RDEB. À l'epica, era tornatu da u permessu di maternità dopu à a nascita di a mo zitella, è ùn avia micca cunniscenza previa di sta malatia devastante.

Seduta in u simposiu, Ùn pudia micca aiutà à empatizà cù u dolore inimaginabile suppurtatu da certi zitelli afflitti di EB è a disperazione di i so genitori. Mi dumandu cumu sta malatia altera u cursu di a so vita. Hè statu un mumentu profondamente commovente chì m'hà spurtatu à dumandà quale rolu, cum'è un scientist di ricerca, puderia ghjucà à aiutà questi pazienti è e so famiglie.

 

Chì significanu per voi u finanziamentu da DEBRA?

Mentre EB hè una cundizione devastante, hè relativamente rara è ùn hà micca ottenutu una attenzione significativa in u publicu, è ancu diverse fonti di finanziamentu. Di cunsiguenza, assicurà u finanziamentu per a ricerca EB hè stata una sfida. U sustegnu di DEBRA hè statu strumentale per permette di cuntinuà a ricerca chì hà un significatu persunale profondu, postu chì crede fermamente chì serà direttamente. migliurà a qualità di vita per e persone cun EB.

 

Chì ghjè un ghjornu in a vostra vita cum'è un investigatore EB?

Ogni matina durante u mo viaghju à u travagliu, mi cuntemplà u prugressu di a nostra ricerca è compie una lista di attività di ogni ghjornu. À l'arrivu à u laboratoriu, aghju impegnatu in una breve discussione cù i mo membri di u laboratoriu per assicurà chì simu tutti allinati in i nostri obiettivi. A maiò parte di u mo ghjornu hè dedicatu scrutinizing results, troubleshooting challenges, and strategies for our next esperimenti. Aghju ancu attribuitu u tempu per scrive i risultati chì avemu ottenutu, cusì a nova cunniscenza pò esse publicata per tutti per vede, è scrive applicazioni di cuncessione per chì u nostru travagliu pò cuntinuà à esse finanziatu.

Al di là di i cunfini di u mo urdinatore, una di e mo attività preferite hè di travaglià cù i nostri mudelli di a progressione di a malatia osservata in individui cù RDEB, chì pò esse usatu per sviluppu di terapie potenziali.

 

Quale hè in a vostra squadra è chì facenu per sustene a vostra ricerca EB?

Dr Mitchell S. Cairo, Chief of Pediatric Hematology, Oncology, and Stem Cell Transplantation in New York Medical College, hè stata a basa di sustegnu per a mo ricerca EB. Ùn solu m'hà introduttu à u campu di a ricerca EB, ma hè ancu statu un mentore eccezziunale è hà furnitu un generoso sustegnu finanziariu per favurizà u mo sviluppu di carriera. Oghje, sò furtunatu di guidà una squadra di persone dedicate chì sparte a mo passione per a ricerca EB. In a foto di sopra, da a seconda manca à diritta, avemu Jan Pan, un Associatu di Ricerca rispunsevuli di a crescita di e cellule da i campioni di a pelle (cultura di tissuti) è di u mantenimentu di u laboratoriu. Dopu hè Morgan Anderson-Crannage, un studiente di dottoratu di talentu in u nostru labburatoriu chì a so recente analisi di sequenza di l'RNA di una cellula hà sbulicatu u rolu essenziale di una sustanza biologica specifica chjamata interleukin 1 alfa (IL-1α), in u prucessu di a malatia di RDEB. À l'estrema diritta hè Rahim Hirani, un studiente di PhD in MD chì hà recentemente unitu à u nostru laboratoriu è hà un grande interessu à sviluppà terapie RDEB.

Sò ancu assai apprezzatu à i mo cullaburatori è i culleghi di diverse discipline, u Dr Angela Christiano, u Dr Jouni Uitto, u Dr John McGrath, u Dr Alexander Nyström, u Dr Andrew South, u Dr Ander Izeta, u Dr Tero Järvinen è u Dr Julie Di Martino. A so generosa pruvisione di risorse è idee essenziali sò state strumentali per avanzà i mo sforzi di ricerca EB. Essendu un scientist cun un background educativu fora di Dermatologia, Aghju fermamente favuritu per u putere di cullaburazioni multidisciplinari in guidà u prugressu in questu campu.

 

Cumu rilassate quandu ùn site micca travagliatu nantu à EB?

In i mo ore di piacè, mi piace à leghje. Inoltre, mi piace l'uccelli. Aghju quattru budgies è un conure chì anu a libertà di vola è di vaghjime in casa in casa. Mi piace à fighjulà chì ghjucanu, interagisce cun elli è gode di i mumenti chì si mettenu nantu à e mo spalle. Mi piace ancu scopre novi posti cù a mo figliola.

Logo di DEBRA UK. U logò presenta icone di farfalla blu è u nome di l'urganizazione. Sottu, u tagline dice "A carità di a pelle di farfalla.
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