Cumu e cellule di a pelle travaglianu inseme in a riparazione

I celluli in i strati di a pelle epidermica (superiura) è dermica (inferjuri) anu bisognu di travaglià assai inseme durante a riparazione di a pelle. Cridemu chì se pudemu capisce cumu l'EB impedisce à sti cellule di travaglià bè inseme, pudemu truvà trattamenti per aiutà à cumportà più cum'è cellule di qualchissia senza EB. 

Questu hà u putenziale di migliurà a guariscenza di ferite in a pelle EB.

Chì differenza farà u vostru travagliu à e persone chì vivenu cù EB?

In u laboratoriu pudemu cultivà diversi tipi di cellule di a pelle inseme per creà mudelli di pelle per diversi tipi di EB, chì imitanu e caratteristiche chjave di a cundizione umana. Invece di utilizà a pelle da e persone chì vivenu cù EB, usemu sti mudelli di pelle per pruvà cumu diverse sustanzi cambianu u cumpurtamentu di e cellule in a pelle è puderia migliurà a salute di a pelle. A cullizzioni di sti dati preclinici hè essenziale per trasfurmà i nostri risultati di ricerca in trattamenti chì puderanu aiutà e persone in a clinica. Aiutendu i pazienti EB à migliurà a guariscenza di e so ferite è à riduce e cicatrici di a pelle, speremu micca solu di migliurà a so salute di a pelle è a qualità di vita, ma ancu di sustene u sviluppu di futuri trattamenti curativi cum'è a terapia genica.

Quale / chì ti hà inspiratu à travaglià nantu à EB?

U principiu di u mo viaghju in a ricerca EB hè stata piuttostu casuale. Dopu à compie un Master in Biochimica à l'Università Tecnica di Monaco, Aghju dumandatu un postu di PhD à l'Istitutu Max Planck per a Biochimica in Martinsried in u Gruppu di Prof Reinhard Faessler, Dipartimentu di Medicina Molecular. À quellu tempu era affascinatu da a manera chì e cellule si attaccanu l'una à l'altru è si movenu durante u crescita di l'embrioni è quandu ci hè bisognu di riparà i danni. I hà avutu l'uppurtunità di travaglià nantu à una proteina recentemente carattarizata in u laboratoriu chjamatu Kindlin-1 chì ghjoca un rolu impurtante in questi prucessi. In più di spiegà cumu Kindlin-1 funzionava in e cellule, aghju studiatu u so rolu in u sviluppu di a pelle è u sviluppu di u cancer. Stu travagliu hà successu è noi publicatu in Nature Medicine, una prestigiosa rivista scientifica. Questu hè quandu Prima aghju amparatu chì a perdita di a funzione Kindlin-1 in l'omu porta à u sottutipu EB Kindler EB. Stu travagliu di PhD m'hà motivatu à spicializà più in a biologia di e cellule staminali di a pelle unendu u laboratoriu di u Prof Fiona Watt à u King's College di Londra per i mo studii di ricerca postdoctorale. Quì aghju avutu l'uppurtunità di visità a clinica EB è di parlà cun un paziente Kindler EB nantu à a mo ricerca, chì era una sperienza assai memorable è m'hà incitatu à cuntinuà à travaglià in EB cum'è capu di gruppu in QMUL.

Chì significanu per voi u finanziamentu di DEBRA UK?

U finanziamentu da DEBRA UK hè incredibilmente impurtante per noi è a nostra ricerca, soprattuttu cum'è e malatie rare di a pelle, cum'è EB, ùn ponu micca esse una priorità diretta per altri finanziatori. I Borse di PhD generosamente finanziate in particulare ci dannu a pussibilità di sviluppà micca solu idee di ricerca novi per un longu periodu di quattru anni, ma ancu di furmà a prossima generazione di scientisti EB è sviluppate attività focalizzate di i pazienti è di u publicu. Vede i studienti chì riescenu è sviluppà e so cumpetenze in tuttu u so PhD è maturà in scientisti altamente qualificati hè una sperienza estremamente arricchente per mè cum'è PI.  

Chì ghjè un ghjornu in a vostra vita cum'è un investigatore EB?

I mo ghjorni sò assai duminati da riunioni cù i membri di a squadra, i studienti è i culleghi. Mentre mi piace à esse mani in u laboratoriu cù i studienti, cum'è un capu di gruppu, passanu sempre più tempu in l'uffiziu scrivendu applicazioni di cuncessione, documenti scientifichi per informà i culleghi di e nostre scuperte, preparendu lezioni è trattà cù e funzioni amministrative.. In più di a nostra ricerca, l'insignamentu di i studienti hè una parte impurtante di u ghjornu. Mi piace in particulare riunione cù i studienti per discutiri i dati di u so prughjettu è brainstorming idee novi. A bona gestione di u tempu, a flessibilità è a resilienza sò ingredienti impurtanti per u nostru travagliu. Mi piace chì ogni ghjornu hè assai diversu è hè impussibile di annoiarsi.   

Quale hè in a vostra squadra è chì facenu per sustene a vostra ricerca EB?

Semu una squadra internaziunale di un ricercatore postdoctorale, cinque studenti di PhD è un tecnicu travagliendu nantu à diversi aspetti di u cumpurtamentu di e cellule di a pelle in salute, è in e malatie cumprese EB. U postdoc hè investigà cumu diversi tipi di fibroblasti influenzanu i sintomi di EB junctional. U studiente di PhD finanziatu da DEBRA UK sta esplorando u potenziale terapeuticu di cambià u cumpurtamentu di una proteina specifica chjamata alpha V beta six integrin in EB. U nostru tecnicu hè aiutendu à stabilisce un novu mudellu di malatia EB in u laboratoriu chì furnisce un altru modu per noi di pruvà e nostre idee nantu à EB. À l'Istitutu Blizard avemu un gruppu di supportu veramente attivu di capi di gruppi junior chì sò sempre capaci di sparte cunsiglii preziosi quandu hè necessariu. Dopu avè capitu chì includemu uni pochi di gruppi chì travaglianu nantu à diversi aspetti di EB, avemu stabilitu recentemente u QMUL EB Research Hub. Questu ci aiuta à favurizà e cullaburazioni, facilita a spartera di dati è risorse, è ci permette di brainstorming idee novi. Significa ancu chì pudemu furnisce un supportu per l'applicazioni di finanziamentu è sparte i nostri risultati attraversu publicazioni scientifiche. Avè sta infrastruttura di supportu unica centrata in EB in QMUL hè incredibilmente preziosa, micca solu per i capi di gruppu, ma ancu per tutti i membri di a squadra interessate in EB. Speremu d'urganizà a prima ritirata di EB Research Hub in un futuru vicinu.

Cumu rilassate quandu ùn site micca travagliatu nantu à EB?

Cù dui zitelli, ùn hè mai stancu in casa è Mi piace à passà assai tempu cù a mo famiglia fora. In u mo tempu liberu, mi piace à fà attività sportive è pudete truvà me remando competitivamente per u Lea Rowing Club in East London o participà à cuncorsi di corsa cum'è a Hackney Half Marathon.

Chì significà queste parolle:

Tessulu cunghjuntivu = cellule, proteini è fibri di prutezione chì sustene l'organi di u corpu

Fibroblasti = un tipu di cellula chì si trova in u tessulu cunghjuntivu chì produce collagen

Kindler EB = u sottutipu più raru di EB

Mudellu = un modu di fà esperimenti senza aduprà persone