Capisce a pelle EBS è modi per rinfurzà

Basatu annantu à alcuni di i studii recenti di u mo laboratoriu, credemu chì u nucleu di a cellula è cumu l'ADN hè imballatu in questu sò cumpunenti critichi di a capacità di sensazione di forza di a cellula, è stu prucessu hè disturbatu in EBS induve e proprietà meccaniche di e cellule di a pelle sò cumprumessi. .

Stu novu prughjettu di ricerca, finanzatu inseme da DEBRA è Action Medical Research, si concentra nantu à determinà esattamente cumu a sensazione di forza hè disturbata in i cheratinociti cù mutazioni EBS. Per mezu di stu travagliu, u nostru scopu hè di migliurà a nostra cunniscenza fundamentale di a malatia, ma più impurtante, vulemu identificà novi approcci di trattamentu è riduce a gravità di EBS. Ci sò più dettagli nantu à a nostra ricerca pianificata nantu à u situ web di DEBRA.

Chì differenza farà u vostru travagliu à e persone chì vivenu cù EB?

Speremu chì u nostru travagliu prima furnisce à e persone chì vivenu cù EB una megliu comprensione di a so cundizione, ma in fine, vulemu sviluppà approcci novi, ma realistichi, per migliurà i sintomi di EBS. A nostra strategia in stu prughjettu hè di fucalizza nantu à droghe o cumposti esistenti, chì sò cunnisciuti per travaglià alterendu a meccanica cellulare, è pruvà s'ellu ponu migliurà a guariscenza di ferite o blister in u laboratoriu. Siccomu certi di sti droghe sò digià in prucessi clinichi per altre cundizione, ci puderia esse l'uppurtunità di ripurtà alcuni di elli per EB, è pensemu chì questu approcciu puderia permette di accelerà u prucessu di ottene trattamenti à i pazienti.

Quale / chì ti hà inspiratu à travaglià nantu à EB?

U mo interessu in a meccanobiologia hè stata prima inspirata da u Prof Marjolein van der Meulen, chì studia l'adattazione di l'osse à e forze meccaniche. Aghju travagliatu in u laboratoriu di u prufessore van der Meulen cum'è studente universitariu in l'Università di Cornell è hè statu ispiratu da u so incredibile entusiasmu per a scienza è u cuncettu generale chì i tessuti in u corpu sò regulati da più cà solu sustanzi biologichi - a fisica è a meccanica sò ancu cruciali impurtanti.

Per parechji anni, u focu principalu di a ricerca di u mo propiu laboratoriu era di capisce cumu e forze meccaniche regulanu a funzione normale di e cellule in a pelle. A mo squadra è aghju tracciatu alcune di e manere chjave chì e cellule sentenu e forze meccaniche, è avà vulemu applicà sta cunniscenza per capiscenu è trattà e malatie di a pelle. L'EB hè una cundizione particularmente devastante per i zitelli è e famiglie, è postu chì l'EB hè una malatia meccanica basata, speremu chì a nostra cumpetenza puderia aiutà à fà un impattu veru in u trattamentu è a gestione di l'EB. Avemu digià statu inspiratu da a bravura di i zitelli è di l'adulti chì vivenu cù EB è da l'impegnu di e so famiglie è carità cum'è DEBRA per truvà trattamenti è cure per migliurà a vita di i pazienti.

Chì significanu per voi u finanziamentu da DEBRA?

Semu incredibbilmente grati à DEBRA è Action Medical Research per u finanzamentu di stu prughjettu è ci permettenu di fà avanzà alcune di e nostre idee novi in ​​questa zona. Ci sò attualmente opportunità limitate per u finanziamentu di a ricerca in a malatia genetica rara di a pelle, è DEBRA hè l'unica carità per finanzà specificamente a ricerca in EB. Stu prughjettu serà dunque una grande opportunità per traduce a nostra cunniscenza fundamentale in biomeccanica à EB, è spergu chì pudemu fà una cuntribuzione positiva per aiutà e persone cun EB.

Chì ghjè un ghjornu in a vostra vita cum'è un investigatore EB?

Cum'è u principale investigatore per stu prughjettu, u mo rolu hè assai variatu. Passu assai di u mo tempu à riunione cù i circadori in a squadra per pianificà esperimenti, rivisione i risultati, è discute e so implicazioni. Travagliu ancu cù i nostri cullaburatori per uttene u so input nantu à u prugettu. Infine, aghju passatu una bona quantità di tempu à scrive manuscritti è pruposte di cuncessione, è insegnu corsi di liceu è post-graduatu quì à QMUL.

Quale hè in a vostra squadra è chì facenu per sustene a vostra ricerca EB?

Per stu novu prughjettu, avemu ricrutatu pocu un novu scientist postdoctoral, Dr Emily Lay, chì s'unì à a squadra in settembre 2023. Emily hà finitu u so PhD da l'Università di Bath è serà u scientist primariu chì travaglia in stu novu prughjettu. Ella porta una sperienza in a crescita di diverse cellule di a pelle in strati per imità a struttura cumplessa di a nostra pelle (mudelli di cultura cellulare 3D), a biologia di a pelle è a sequenza di geni. Serà ancu supportata da Yiyang Guo, chì hè un tecnicu in a squadra è assisterà cù a crescita di e cellule di a pelle è studià sottu à u microscopiu, è da u Dr Liisa Blowes, chì gestisce a nostra facilità di bioprinting 3D è assisterà cù u sviluppu di Modelli di cultura cellulare 3D di EBS.

Cumu rilassate quandu ùn site micca travagliatu nantu à EB?

In u mo downtime, mi piace a corsa di longa distanza, è mi pare chì questu hè un grande modu per piglià una pausa da u travagliu è fà un pocu di eserciziu fora. Siccomu DEBRA hè affiliatu cù una quantità di corse è sfide, spergu di participà à una di e razze prossime è aiutà à cullà un pocu di soldi per a carità.